Mortality for Critical Congenital Heart Diseases and Associated Risk Factors in Newborns. A Cohort Study / Mortalidade para Cardiopatias Congênitas e Fatores de Risco Associados em Recém-Nascidos. Um Estudo de Coorte

Abstract Background: Congenital heart diseases are the most common type of congenital defects, and account for more deaths in the first year of life than any other condition, when infectious etiologies are ruled out. Objectives: To evaluate survival, and to identify risk factors in deaths in newborns with critical and/or complex congenital heart disease in the neonatal period. Methods: A cohort study, nested to a randomized case-control, was performed, considering the Confidence Interval of 95% (95% CI) and significance level of 5%, paired by gender of the newborn and maternal age. Case-finding, interviews, medical record analysis, clinical evaluation of pulse oximetry (heart test) and Doppler echocardiogram were performed, as well as survival analysis, and identification of death-related risk factors. Results: The risk factors found were newborns younger than 37 weeks (Relative Risk - RR: 2.89; 95% CI [1.49-5.56]; p = 0.0015), weight of less than 2,500 grams (RR: 2.33 [; 95% CI 1.26-4.29]; p = 0.0068), occurrence of twinning (RR: 11.96 [95% CI 1.43-99.85]; p = 0.022) and presence of comorbidity (RR: 2.27 [95% CI 1.58-3.26]; p < 0.0001). The incidence rate of mortality from congenital heart disease was 81 cases per 100,000 live births. The lethality attributed to critical congenital heart diseases was 64.7%, with proportional mortality of 12.0%. The survival rate at 28 days of life decreased by almost 70% in newborns with congenital heart disease. The main cause of death was cardiogenic shock. Conclusion: Preterm infants with low birth weight and comorbidities presented a higher risk of mortality related to congenital heart diseases. This cohort was extinguished very quickly, signaling the need for greater investment in assistance technology in populations with this profile.

Resumo Fundamento: As cardiopatias congênitas configuram o tipo mais comum de defeitos congênitos, sendo responsáveis por mais mortes no primeiro ano de vida do que em qualquer outra condição, quando etiologias infecciosas são excluídas. Objetivo: Avaliar a sobrevida e identificar os fatores de risco nos óbitos em recém-nascidos com cardiopatia congênita crítica e/ou complexa no período neonatal. Métodos: Realizou-se um estudo de coorte, aninhado a um caso-controle aleatorizado, considerando Intervalo de Confiança de 95% (IC95%) e nível de significância de 5%, pareado por sexo do recém-nascido e idade materna. Foram feitas buscas ativas de casos, entrevistas, análise de prontuário, avaliação clínica da oximetria de pulso (teste do coraçãozinho) e do ecoDopplercardiograma, bem como análise de sobrevida e identificação dos fatores de risco relacionados ao óbito. Resultados: Os fatores de risco encontrados foram recém-nascidos com menos de 37 semanas (Risco Relativo − RR: 2,89; IC95% 1,49-5,56; p = 0,0015), peso inferior a 2.500 g (RR: 2,33; IC95% 1,26-4,29; p = 0,0068), ocorrência de gemelaridade (RR: 11,96; IC95% 1,43-99,85; p = 0,022) e presença de comorbidade (RR: 2,27; IC95% 1,58-3,26; p < 0,0001). A taxa de incidência de mortalidade por cardiopatias congênitas foi de 81 casos por 100 mil nascidos vivos. A letalidade atribuída às cardiopatias congênitas críticas foi de 64,7%, com mortalidade proporcional de 12,0%. A taxa de sobrevida aos 28 dias de vida diminuiu em quase 70% nos recém-nascidos com cardiopatias congênitas. A principal causa de óbito foi o choque cardiogênico. Conclusão: Recém-nascidos prematuros, com baixo peso e presença de comorbidades apresentaram maior risco de mortalidade relacionada às cardiopatias congênitas. Esta coorte se extinguiu muito rapidamente, sinalizando para a necessidade de maior investimento em tecnologia assistencial em populações com este perfil.

Interruption of the aortic arch in adults / Interrupción del arco aórtico en adultos

La interrupción del arco aórtico es una cardiopatía congénita rara; los pacientes ocasionalmente sobreviven hasta la edad adulta sin cirugía y la sobrevida puede estar influenciada por malformaciones intracardiacas asociadas. El propósito de este artículo es informar los casos clínicos de 3 adultos jóvenes (18-19 años) con interrupción del arco aórtico. Dos de ellos con interrupción del arco aórtico tipo C y el otro tipo B, con comunicación interventricular subpulmonar e insuficiencia valvular pulmonar. Reunimos 106 casos colectados de la literatura médica, divididos en 3 grupos: 1) la muestra completa de pacientes, 2) los pacientes con interrupción del arco aórtico aislado y 3) los pacientes con interrupción del arco aórtico asociada con comunicación interventricular. En la muestra completa, encontramos 18 casos de interrupción del arco aórtico tipo A, 25 casos de interrupción del arco aórtico tipo B, 37 casos de interrupción aislada del arco aórtico y 43 casos asociada con comunicación interventricular. El 55 por ciento de los pacientes murió antes de 15 días de vida (0.042 años). De acuerdo a la gráfica de frecuencia acumulada, solamente 5 por ciento de los pacientes sobrevivió más allá de los 5 años. No encontramos suficiente información para señalar alguna razón que explique la sobrevida de los pacientes en relación al tipo de interrupción del arco aórtico, aunque algunas cardiopatías asociadas acortan la vida y otras, como la doble salida del ventrículo derecho, permiten mayor sobrevida. Llegaron a la adolescencia 7 por ciento de los pacientes con interrupción del arco aórtico asociada a la comunicación interventricular y 14 por ciento de los enfermos con interrupción aislada del arco aórtico. A pesar de esta divergencia, no hubo diferencia estadística significativa entre las medias de edad de estos pacientes (P> 0.25)